三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷肉瘤

脊髓激素紊乱的机制与疼痛繁杂，由于许多问题仅仅未知，所以病患较为艰难。正常常情况下，是脊髓能量激素的主要原料。1型转运体缺陷症（G1D）由于SLC2A1性状的突变，最终导致脊髓内释放出来减少。

G1D常常展现出为癫痫中风与心电图棘波。值得注意的是，在G1D肠道模型中，G1D一系列极其重要骨骼肌功能缺陷，常常独立于微血管相关的GLUT1转运体阻碍，而减少腹腔内沸点可以减轻疼痛。作者指出这些发现意味著与人类所G1D疾病相关，因此可以正试图发展加强脊髓流入或提供有效地替代位点的病患方法。

目前用于G1D的癫痫菜肴疗法，仅能减轻2/3病症的运动阻碍或癫痫中风，而且并非普遍耐受。有分析推断，与生酮菜肴病患方式相反的，如三庚酸甲基等营养物质意味著会通过回补重排，必需TCA（三羧酸循环）的尾端转化，从而起作用。

因此来自休斯敦所学校东南方所学院的分析者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床分析，对三庚酸甲基病患方法进行评估。分析结果该网站发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

分析总计纳入14名未接受生酮菜肴病患的1型转运体缺陷症的儿童与。干预伎俩为，在实验者日常常菜肴中必需食品级三庚酸甲基。

由于大多癫痫中风不明显，病症或家属的感觉不足以用于评估。因此，分析者采用定量分析心电图、骨骼肌精神分析、血液分析、脊髓激素率的核磁总计振检查等伎俩。

分析推断，1名实验者（7%）从未出现棘波；而其他实验者在应用三庚酸甲基后，棘波降幅约达70%，大部分病症骨骼肌人格展现出以及脊髓激素率减少。11名病症（78%），依然采用三庚酸脂后未出现征状。3名实验者（21%）展现出为胃肠道疼痛，1（7%）名实验者病患暂停。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要骨骼肌功能产生有利影响。另外，分析的观察指标可以构成一个极其重要的框架，来评估激素性脊髓病（尾端激素转化阻碍）的病患方法。

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校对： neuro207